冷凝集素綜合征的癥狀是什么？冷凝集素綜合征怎么治療？

　　冷凝集素綜合征是怎么引起的？簡述如下：

　　1、發病原因

　　本病可以是原發的或繼發的。原發病例原因不明，繼發病例可見于支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥，此外，少見于淋巴系統腫瘤，如慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。

　　2、發病機制

　　紅細胞的破壞在血循環和單核巨噬細胞系統內均可發生。在體表溫度較低的微血管內，冷凝集素IgM將補體結合于紅細胞表面，通過經典途徑激活補體，引起血管內溶血，但此種情況較少見。多數情況下，補體停留于C3b階段，如濃度高時，則紅細胞主要扣留于肝臟內，被肝臟巨噬細胞吞噬破壞；而濃度較低時則在脾臟內破壞較多。

　　冷凝集素綜合征可引發輕中度貧血，部分引發黃疸。臨床上根據血紅蛋白量和紅細胞數降低程度的不同，而將貧血分為以下四度：血紅蛋白在9-12克/分升為輕度，6-9克/分升為中度，3-6克/分升為重度，3克/分升以下為極重度。紅細胞數在300萬-400萬/立方毫米（以下單位同）為輕度，200萬-300萬為中度，100萬-200萬為重度，100萬以下為極重度。

　　冷凝集素綜合征的癥狀表現為：在寒冷環境中耳廓、鼻尖、手指發紺，但一經加溫即見消失；慢性輕至中度貧血，可有黃疸。繼發于感染的冷凝集素綜合征患者，溶血常自限且輕微。冷凝集素效價顯著增高，結合臨床表現，可診斷為冷凝集素綜合征。

　　對于冷凝集素綜合征的預防，注意保暖是唯一最可靠、有效的防治方法。反復發生溶血性貧血的患者不宜吃酸性食物，宜吃堿性食物，如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜、水果等。恢復期患者可適當活動，但不可過度疲勞。另外，患者要堅持服藥治療，定期復診，注意預防感冒，一旦發現鞏膜黃染或尿色有變化，應及時就醫。

　　冷凝集素綜合征應做的檢查有：血象、骨髓像及有關溶血的實驗室檢查，符合溶血性貧血的改變，外周血中無紅細胞畸形。冷凝集素試驗陽性，4℃時效價可達1∶1000甚至更高，30℃時在白蛋白或生理鹽水內凝集素效價仍較高者有診斷意義，抗人球蛋白直接試驗陽性，幾乎均為C3型。

　　冷凝集素綜合的飲食原則簡述如下：

　　1、冷凝集素綜合征宜食

　　宜飲食均衡，多吃水果蔬菜等高纖維食物，多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品，注意飲食清淡，可進行適量的運動。

　　2、冷凝集素綜合征忌食

　　忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

　　冷凝集素綜合征的治療方法，簡述如下：

　　1、治療

　　尋找潛在的疾病，一旦確定，即予以適當的治療。苯丁酸氮芥在有些患者中有降低血清中冷凝集素IgM抗體合成的作用，降低溶血率。輸血應盡量避免，除非病情危重，必要時可酌情輸紅細胞。對溶血嚴重者可行血漿置換治療。

　　2、預后

　　預后較好，大多患者能耐受輕度貧血，對勞動影響較少，多數長期存活。